AGNOSIAS AUDITIVAS Se entiende por agnosia auditiva la incapacidad para el reconocimiento de estímulos que se reciben por vía auditiva, sin que exista un defecto sensorial asociado. Dependiendo del estímulo no reconocido, se podrán afectar la percepción de ruidos, palabras o música. Por tanto, deben explorarse sistemáticamente el reconocimiento de sonidos (con contenido verbal y no verbal), componentes afectivos y expresivos del lenguaje, y sonidos con componente musical. En principio se puede aplicar el término de agnosia auditiva en dos sentidos, uno más amplio que se aplica a la dificultad para reconocer todo tipo de sonidos y otro más restrictivo en el que se reserva este término para sonidos de contenido no verbal, clasificando a estos últimos —los verbales— en el grupo de las afasias; sin embargo esta delimitación no es siempre fácil ya que es frecuente que ambos defectos se presenten asociados en mayor o menor grado, dependiendo de la severidad y topografía de la lesión. Por este motivo, y dependiendo del criterio de los autores, podremos encontrar el mismo defecto cognitivo catalogado de diferente manera [7, 5]. Hablaremos inicialmente de las agnosias para sonidos de contenido no verbal, de las agnosias en relación con sonidos de contenido verbal, de las agnosias para el componente emocional del sonido, y haremos en último lugar una descripción un poco más extensa de las amusias, ya que de alguna manera la música reúne los tres componentes (lingüístico, no verbal y emocional) en sí misma. Agnosia para sonidos de contenido no verbal Son trastornos infrecuentes o al menos son un motivo infrecuente de queja, pero es posible que su escasa repercusión en las actividades de vida diaria de los pacientes sea el motivo de que se refiera con menos frecuencia de lo que realmente aparece. Las descripciones de agnosias puras para los sonidos son excepcionales y, cuando se asocian a componentes verbales, probablemente pasen desapercibidos para el propio paciente. Se caracteriza por la incapacidad del sujeto para reconocer sonidos aislados (aperceptivo) o por la dificultad para comprender su significado (asociativo). Aparece en lesiones de la región posterior del lóbulo parietal derecho ya que el procesador auditivo del hemisferio izquierdo analiza mejor los componentes verbales [8]. Se ha descrito algún caso por afectación hemisférica izquierda [9], pero está más relacionado con funciones asociativas semánticas necesarias para la identificación del sonido. Es frecuente que en esta sordera para los sonidos exista asociado un grado más o menos severo de amusia. Puesto que se han descrito problemas para el reconocimiento de sonidos sin componente lingüístico con normalidad para percibir palabras, o con dificultad para percibir melodías sin problemas para percibir palabras o sonidos ambientales, podría sugerirse que existen tres diferentes sistemas para procesar el reconocimiento de la información auditiva, dependiendo de su cualidad, y que no solo se procese de forma diferenciada la percepción de palabras, si no también la de sonidos y música. Agnosias para sonidos de contenido verbal Son pacientes con dificultad para procesar estímulos auditivos de componente lingüístico, por lo que con frecuencia pueden simular defectos de audición y en ocasiones hay que confirmar la integridad de la vía auditiva con estudios de potenciales evocados. Se pueden describir tres tipos diferentes de agnosia para las palabras, que son la sordera cortical, los trastornos corticales auditivos y la sordera pura para las palabras. La mejor definida es esta última, por lo que la describiremos separadamente, y no siempre es fácil diferenciar las dos primeras. Sordera cortical En los raros casos de sordera cortical/trastornos corticales auditivos los pacientes presentan con gran frecuencia dificultad para identificar los sonidos en el espacio y realizar el análisis temporal del sonido [11]. Repitiendo lo que refieren la mayoría de los autores, la forma clínica más simple de distinguir entre ambos procesos es que los sujetos con sordera cortical se comportan como sordos y se sienten sordos mientras que los pacientes con trastornos corticales auditivos se comportan como sordos pero no se sienten sordos (de manera parecida a lo que sucede en la ceguera cortical) [12]. La sordera cortical se produce por lesión temporal bilateral de las circunvoluciones transversas de Heschl, la etiología más frecuente es la vascular y habitualmente evoluciona en dos tiempos: inicialmente aparece una lesión unihemisférica y en un segundo tiempo aparece un defecto auditivo súbito secundario a la lesión contralateral. Lesiones bilaterales menos selectivas y generalmente más extensas producen los defectos auditivos corticales; de alguna manera la sordera cortical es un grupo más restringido y selectivo de un cuadro más amplio. Sordera verbal pura Los pacientes no son capaces de percibir las palabras, aunque sí son capaces de leer, escribir e incluso hablar de forma bastante adecuada sobre el contenido de un texto escrito. El término "pura" expresa una preservación del lenguaje y de la capacidad de identificar sonidos de contenido no verbal, que es significativamente mejor aunque pueda estar discretamente afectada. Este defecto aparece por lesión bilateral de la parte anterosuperior del lóbulo temporal con afectación cortical, pero también con afectación subcortical que desconectan el córtex auditivo del córtex lingüístico; de este modo se han descrito casos de sordera verbal pura por lesiones unilaterales de la sustancia blanca situadas en la región posterior del lóbulo temporal izquierdo, que desconectarían el área de Wernicke de la corteza auditiva primaria homolateral, y al mismo tiempo interrumpirían las fibras transcallosas procedentes de la corteza auditiva del otro hemisferio [13]. Las descripciones clínicas son escasas, probablemente por la relativa selectividad de la zona lesional. Al igual que en la sordera cortical la etiología más frecuente es la vascular y suele relacionarse con la fase de recuperación de un trastorno afásico más amplio de tipo sensitivo una vez que el resto de los defectos del lenguaje desaparecen o se atenúan profundamente; en este momento el enfermo no comprende nada de lo que se le dice en voz alta, no reconoce las palabras ni puede escribir al dictado mientas que la emisión espontánea de palabras, la denominación verbal, la lectura y la escritura espontánea permanecen intactas. En esta fase evolutiva los pacientes pueden presentar alucinaciones auditivas o cuadros paranoides y trastornos comportamentales, que suelen tener una evolución transitoria. Nosotros sólo hemos visto a una paciente joven portadora de una vasculitis con sordera verbal pura que había sido ingresada en el Servicio de Psiquiatría con el diagnóstico de psicosis por esteroides; la paciente respondía de forma agresiva a cualquier estímulo verbal, ya que pensaba que se utilizaba un lenguaje ininteligible de forma deliberada "para confundirla". El cuadro era debido a un segundo episodio de etiología vascular y su aparición fue súbita. Los estudios realizados con potenciales auditivos de tronco suelen dar resultados normales, pero los potenciales evocados auditivos tienen resultados variables, probablemente en relación con las diferentes etiologías. Agnosias para el componente emocional del sonido o "paralingüísticas" Este tipo de defecto agnósico afecta a los componentes no lingüísticos de la palabra como la entonación, el volumen o el ritmo, que son los que caracterizan su contenido afectivo. Aparece en pacientes con lesiones temporoparietales derechas y suele asociarse a negligencia del hemiespacio izquierdo. El paciente es capaz de comprender el significado de las palabras pero no distingue su impacto emotivo, lo que le hace más afín a la agnosia para los ruidos que a los fenómenos afásicos, aunque en ambos el defecto de percepción afecta a la palabra [14].